研究計画書より抜粋

1. 患者選択基準

   以下の基準を満たすすべてのES症例で、DTTが既に開始されている症例を含む。
   • 1) 適格基準
     1. ESの診断基準を満たしている。
     2. 登録時年齢が16歳以上。
     3. 本人または代諾者の同意を得ている。
   • 2) 除外基準
     1. 姑息手術を含む心臓外科手術が行われている。
     2. 肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症例
     3. 担当医師が不適当と判断した。

2. ESの診断基準

   • 1) 高度肺血管抵抗の増加により、心房間、心室間、動脈間に逆シャントまたは両方向性シャントを認めるすべての先天性短絡疾患を含む。
   • 2) 疾患は、以下の通り単純短絡疾患と複雑心疾患に分類し、それぞれの心疾患名を入力する。
     • ① 単純短絡疾患:心房中隔欠損,心室中隔欠損, 動脈管開存単一または複合
     • ② 複雑心疾患
       1. 房室中隔欠損（with large VSD , with small VSD or without）
       2. 完全大血管転位, 両大血管右室起始、修正大血管転位；いずれも心室中隔欠損を伴い、肺動脈弁下部流出路狭窄または肺動脈狭窄を伴わない。
       3. 単心室循環(共通房室弁、三尖弁閉鎖、僧帽弁閉鎖、両房室弁左室挿入を含む)
       4. 総動脈幹遺残(1型、2型のみ)
       5. 大動脈肺動脈窓
       6. その他